I. ĐẠI CƯƠNG
Thoát vị hoành bẩm sinh, tỷ lệ 1/2.500 trẻ sinh sống, thường là thoát vị qua khe Bochdalek, bên trái (85%) và bên phải (10%). Một hoặc nhiều cơ quan trong ổ bụng như ruột, dạ dày, lách, gan chui lên lồng ngực chèn ép phổi, có thể kèm phổi giảm sản, tăng áp động mạch phổi gây suy hô hấp.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi bệnh
● Thời điểm suy hô hấp: suy hô hấp xảy ra sớm ngay sau khi sanh thường nặng.
● Dấu hiệu kèm theo giúp chẩn đoán phân biệt suy hô hấp sơ sinh
b. Khám lâm sàng
● Dấu hiệu suy hô hấp: thở nhanh, tím tái.
● Phổi: phế âm giảm một bên, tiếng ruột trong lồng ngực.
● Tim: mỏm tim lệch phải.
● Bụng: lõm.
c. Xét nghiệm
● Siêu âm ngực bụng: thấy hình ảnh các các tạng ổ bụng nằm trong lồng ngực.
● X-quang phổi: bóng hơi dạ dày hoặc ruột trong lồng ngực, cần phân biệt kén khí phổi bẩm sinh, viêm phổi bóng khí do tụ cầu. Trung thất bị đẩy về bên đối diện.
● Chụp dạ dày cản quang: chỉ định trong trường hợp hình ảnh X-quang phổi chưa xác định chẩn đoán. Nên dùng dung dịch cản quang có thể hấp thu vào máu (Telebrix) để hạn chế nguy cơ viêm phổi hít. Thuốc cản quang trong dạ dày ruột nằm trong lồng ngực.
● Siêu âm tim: tim lệch phải, đánh giá áp lực động mạch phổi, tìm dị tật tim bẩm sinh phối hợp.
● CTM, tiểu cầu, TS – TC.
● SpO2, khí máu.
2. Chẩn đoán xác định
● Lâm sàng: phế âm giảm một bên, tim lệch phải, bụng lõm.
● X-quang dạ dày cản quang (nếu có): thấy thuốc cản quang trong dạ dày, ruột nằm ở lồng ngực.
● Hoặc: X-quang phổi có bóng hơi dạ dày hay ruột trong lồng ngực, trung thất bị đẩy về bên đối diện.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Hồi sức trước mổ
a. Đánh giá tình trạng bệnh nhân trước mổ
● Mức độ suy hô hấp: hồng hào có hoặc không thở oxy, nội khí quản.
● Dị tật kèm theo (tỷ lệ vào khoảng 20%, bao gồm dị tật tim, não, tiêu hóa, thận niệu).
● Viêm phổi, vàng da, nhiễm trùng huyết.
● Yếu tố nguy cơ: khí máu pH < 7,2; PaCO2 > 55 mmHg; AaDO2 > 400 mmHg; áp lực động mạch phổi > 70 mmHg (do shunt (P) – (T) qua ống dộng mạch).
b. Tiêu chuẩn quá khả năng phẫu thuật
● Đa dị tật nặng đe dọa cuộc sống, đặc biệt dị tật tim.
● Tím tái khi giúp thở với FiO2 100%.
● Cao áp phổi nặng.
● Khuynh độ oxy phế nang mao mạch (AaDO2) > 500 mmHg.
c. Hồi sức trước mổ
● Nằm đầu cao 30o và nghiêng bên thoát vị, thường là bên trái để giảm chèn ép phổi. Khi di chuyển cần cho trẻ nằm nghiêng bên thoát vị.
● Nhịn ăn và đặt sonde dạ dày để giảm chèn ép phổi do căng dạ dày.
● Giữ ấm.
● Hỗ trợ hô hấp:
- Oxy canuyn giữ SpO2 90 – 96%.
- Thất bại oxy cần đặt NKQ giúp thở, không bóp bóng qua mask vì làm căng dạ dày.
● Thở máy:
- Mục tiêu:
+ Áp lực thấp PIP < 25 cmH20 giữ Tidal volume 6 - 7 ml/kg (Tối đa PIP 30 cmH2O vì thể tích phổi bị giảm, tránh vỡ phế nang, tránh chấn thương phổi do áp lực).
+ SpO2 ≥ 85%.
+ pH > 7,35.
+ PaCO2: 45 - 50 mmHg.
- Tần số cao 40 – 60 lần/phút.
- Xem xét chỉ định thở máy rung tần số cao (HFO) khi bệnh nhân có giảm sản phổi nặng còn suy hô hấp (SpO2 < 85%) không đáp ứng thở máy kinh điển với PIP > 25 cmH2O và áp lực đường thở trung bình (MAP) >15 cmH2O.
● Truyền dịch, điều chỉnh rối loạn nước điện giải, toan kiềm, phát hiện và điều trị hạ đường huyết.
● Xem xét chỉ định thuốc hạ áp động mạch phổi:
- TTM Magnesium sulfate hoặc
- Iloprost bơm qua NKQ.
● Tiếp tục điều trị: kháng sinh Cephalosporin thế hệ 3 TM.
● Vitamin K1.
Hiện nay thời gian hồi sức trước mổ thay đổi từ 100 đến 360 giờ nhằm làm ổn định tình trạng cao áp phổi và giảm sự nhạy cảm đối với kích thích gây ra co mạch.
2. Phẫu thuật
Có thể thực hiện phẫu thuật nôi soi hay mổ hở. Phẫu thuật nội soi khi bệnh nhân không có yếu tố nguy cơ. Thường sau ổn định lâm sàng và khí máu 48 giờ (phẫu thuật trì hoãn).
Tiêu chuẩn phẫu thuật:
● Oxygenation Index < 40 hoặc AaDO2 < 300.
● pH máu > 7,35.
● PaCO2 ≤ 40 mmHg.
● Ổn định huyết động học.
Mục đích:
● Đưa tạng thoát vị ở lồng ngực xuống bụng.
● Khâu kín khe thoát vị.
● Tìm dị tật phối hợp: ruột xoay bất toàn.
Phương pháp mổ hở:
● Đường mổ song song bờ sườn, cách bờ sườn 2 cm.
● Đưa tạng thoát vị xuống bụng, đánh giá khe thoát vị và 2 mầm hoành trước và sau.
● Cắt túi thoát vị nếu là thể có túi.
● Bóc tách 2 mầm hoành, khâu khép lại khe thoát vị bằng Silk 2-0.
● Nếu lỗ thoát vị lớn có thể dùng mạc cân thận, cấu trúc xương sườn, vạt cơ quay từ thành ngực, ổ bụng hoặc vật liệu nhân tạo để vá.
3. Hồi sức sau mổ
a. Công việc khi tiếp nhận bệnh từ phòng mổ
● Phương pháp phẫu thuật.
● Ghi nhận của bác sĩ phẫu thuật về độ dãn nở của phổi sau khi kéo tạng thoát vị xuống ổ bụng.
● Tai biến trong phẫu thuật.
● Các bệnh lý kèm theo.
b. Hồi sức sau mổ
● Xử trí ban đầu
- Nằm đầu cao.
- Hỗ trợ hô hấp: thở máy trung bình từ 1 - 3 ngày vì phẫu thuật làm tổn thương cơ hoành là cơ hô hấp quan trọng ở trẻ sơ sinh. Nếu trẻ tự thở cần phải ức chế hô hấp tránh tai biến tràn khí màng phổi.
- Sau mổ thoát vị hoành thường có tràn khí bên thoát vị và không cần dẫn lưu hay chọc hút khí.
- Duy trì thân nhiệt.
- Kháng sinh: Cephalosporin thế hệ 3 TM.
- Nhịn ăn đường tiêu hóa, nuôi ăn tĩnh mạch.
- Điều trị sốc nếu có.
- Kiểm tra khí máu sau 1 giờ và X-quang phổi 6 giờ sau mổ.
● Xử trí về sau
- Hỗ trợ hô hấp:
- Thở áp lực dương liên tục qua NKQ để cai máy khi bệnh nhân tự thở, SaO2 > 92% kèm FiO2 < 40%, PIP < 15 cmH2O.
- Thở áp lực dương liên tục qua mũi sớm để tránh nguy cơ viêm phổi bệnh viện.
- Dinh dưỡng.
- Nuôi ăn tĩnh mạch hoàn toàn trung bình 2 - 3 ngày.
- Sau đó nuôi ăn đường miệng hoặc qua sonde dạ dày.
- Tiếp tục kháng sinh TM từ 7 - 10 ngày.
- Tránh kích thích trẻ nếu không cần thiết.
- Điều trị trào ngược dạ dày thực quản nếu có.
4. Tái khám:
Tái khám sau 1tháng, 3 tháng, 6 tháng.
Nguồn: Phác đồ nhi đồng 1 - 2015