Morgani được xem là người đầu tiên đã đề cập đến bệnh lý van niệu đạo sau bẩm sinh này từ năm 1771 qua nghiên cứu trên tử thi. Liên tiếp nhiều năm sau đó, cũng qua mổ tử thi, các tác giả khác cũng đã lần lượt ghi nhận những thương tổn của hệ tiết niệu có liên quan đến loại dị tật này...Cho mãi đến năm 1912 thì trường hợp lâm sàng đầu tiên của bệnh mới được chẩn đoán tại bệnh viện Johns Hopkins bởi hai tác giả Knox và Sprunt. Chẩn đoán xác định dị tật van niệu đạo sau qua chụp bàng quang ngược dòng có rặn tiểu đã được Stephen đề xuất năm 1955, còn vấn đề điều trị cắt van qua nội soi niệu đạo đã chính thức được Johnston tiến hành vào năm 1966.

 

A.   Cấu trúc van: Van được tạo thành gồm hai mảnh của niêm mạc niệu đạo sau xếp chồng lên nhau giống như cấu trúc của van tổ chim ở tĩnh mạch, van nằm liền phía dưới của ụ núi. Theo quan điểm của một số tác giả khác thì lại cho rằng cấu trúc ban đầu của van là một màng ngăn có lỗ và sau đó do quá trình xông tiểu đã làm rách màng ngăn và tạo thành từng mảnh chứ không phải là van thật sự. Tuy nhiên trong phần phân loại của riêng mình thì tác giả Young đã nêu ra là trong bệnh lý của van niệu đạo sau, người ta có thể gặp cả hai loại gồm van hai mảnh và màng ngăn có lỗ.

B.   Niệu đạo sau: Đoạn niệu đạo từ bên dưới của van cho đến phần của niệu đạo trước vẫn có kích thước tương đối bình thường, trong lúc từ vị trí của ụ núi trở lên thì niệu đạo sau bắt đầu dãn rộng ra cho đến tận bàng quang.

C.   Cổ bàng quang: Do đoạn đầu của niệu đạo sau bị dãn rộng ra nên cổ bàng quang gần như bị xóa.

D.   Bàng quang: Thương tổn thành dày do tình trạng chống đỡ, có thể xuất hiện nhiều hốc hoặc túi thừa...Tình trạng này diễn ra gần giống như những thương tổn mãn tính của bàng quang trong bệnh lý u xơ lành tính của tiền liệt tuyến ở những người lớn tuổi.

E.   Niệu quản: Do hậu quả của bệnh lý trào ngược bàng quang-niệu quản nên niệu quản cả hai bên vừa bị dãn rộng có khi bằng cả một quai ruột, vừa bị kéo dài ra và đồng thời có thể bị xoắn vặn.

F.    Thận: Thương tổn dãn đài bể thận và bệnh lý thận hai bên do trào ngược mà thường gặp là loạn sản thận hoặc tạo sẹo nhu mô thận.

  

Sự tắc nghẽn đường ra của niệu đạo sẽ gây ra ứ đọng nước tiểu và làm dãn lòng bàng quang cũng như dãn rộng đoạn đầu của niệu đạo sau, tình trạng ứ đọng nước tiểu sẽ đưa đến nhiễm trùng, và hậu quả của quá trình viêm nhiễm kéo dài trường diễn sẽ làm biến dạng thành bàng quang và hai lỗ niệu quản, do đó dưới ảnh hưởng của sự tăng áp lực trường diễn trong lòng bàng quang thì biến chứng trào ngược nước tiểu qua hai lỗ niệu quản xảy ra là điều không tránh khỏi. Ngoài ra người ta còn ghi nhận trào ngược bàng quang-niệu quản cũng có thể là do nguyên nhân dị dạng của vùng tam giác bàng quang vì trào ngược vẫn còn tiếp diễn sau khi đã cắt bỏ van niệu đạo, trào ngược bàng quang-niệu quản về lâu về dài sẽ đưa đến dãn niệu quản, dãn đài-bể thận và bệnh lý thận do trào ngược mà cuối cùng là suy giảm chức năng thận. Những thương tổn nặng và muộn của bàng quang, của hai niệu quản cũng như của hai quả thận trong bệnh lý van niệu đạo sau phần lớn cũng sẽ không hồi phục sau khi đã cắt bỏ van. Chính vì lý do đó mà ngày nay người ta chủ trương cần tiến hành cắt bỏ van niệu đạo sau sớm chừng nào hay chừng đó trước khi nó có thể gây ra các diễn biến xấu về sinh lý bệnh.

 

A.   Chẩn đoán trước sinh: Thận bào thai bắt đầu lọc nước tiểu là khoảng  tuần lể thứ 12 của thai kỳ. Do đó một sự ứ nước tiểu sẽ làm dãn đài bể thận hai bên của thai nhi trên siêu âm bào thai, thêm vào đó do tắc nước tiểu nên sẽ đưa tình trạng thiểu ối, vì 90% nước ối được tạo thành từ nước tiểu của thai nhi...Như vậy hai dấu hiệu gợi ý chẩn đoán trước sinh của dị tật van niệu đạo bẩm sinh trên siêu âm bào thai là dãn đài bể thận thai nhi hai bên và thiểu ối.

B.   Chẩn đoán lâm sàng: Tùy theo độ tuổi mà bệnh nhi sẽ có những biểu hiện khác nhau trên lâm sàng :

1. Ở tuổi sơ sinh: Các triệu chứng toàn thân thì khá nặng nề như hạ thân nhiệt, mất nước, thiếu máu, vàng da...Suy hô hấp và tràn dịch phúc mạc trong lúc các triệu chứng về đường tiết niệu thì lại quá mơ hồ và hầu như ít được chú ý. Từ khi có những triệu chứng gợi ý trên siêu âm bào thai trước sinh thì người ta mới bắt đầu ưu tiên chú trọng đến thương tổn của đường tiết niệu trên những trẻ sơ sinh mang bệnh lý này.

2. Ở tuổi nhũ nhi: Các triệu chứng về tiết niệu bắt đầu lộ rõ hơn như thận lớn, cầu bàng quang, tiểu khó hoặc tiểu rỉ...

3. Ở tuổi trẻ lớn: Các dấu tiết niệu càng rõ nét hơn, do hậu quả của tình trạng rặn tiểu nhiều nên có thể xuất hiện thêm một số bệnh lý khác do tăng áp lực ổ bụng như: xuất hiện các khối thoát vị, sa trực tràng, dò rốn bàng quang... 

Nhìn chung thì các triệu chứng sau đây là khá đặc thù cho những bệnh nhi mang bệnh lý van niệu đạo sau mà đã được một số các tác giả tổng kết trên lâm sàng, các triệu chứng đó bao gồm: TIỂU KHÓ, NHIỄM TRÙNG ĐƯỜNG TIẾT NIỆU, ĐÁI RỈ VÀ CẦU BÀNG QUANG...

1. Siêu âm bụng: Sẽ giúp chúng ta phát hiện được tình trạng dãn rộng ở phần đầu của đoạn niệu đạo sau, bàng quang thành dày với nhiều hốc hay túi thừa, hai niệu quản vừa dãn rộng vừa bị kéo dài ra, đài bể thận dãn rộng cả hai bên.

2. Chụp bàng quang ngược dòng có rặn tiểu: Nên chụp cả hai tư thế thẳng và nghiêng để xác định chẩn đoán. Trong kinh điển thì đây là xét nghiệm quan trọng nhất của bệnh. Ở trẻ sơ sinh do trẻ không tự rặn tiểu chủ động được, nên sau khi đã bơm thuốc vào bàng quang phải dùng tay để ần nhẹ vào vị trí của bàng quang; trên phim sẽ cho thấy phần niệu đạo dãn, tổn thương chống đỡ của thành bàng quang, hiện tượng trào ngược bàng quang-niệu quản.

3. Chụp hệ tiết niệu bằng đường tĩnh mạch ( UIV): Giúp xác định chức năng thận, hình thể của hệ tiết niệu và các tổn thương của thận trong bệnh lý trào ngược.

4. Thận đồ: Giúp đánh giá chức năng thận tốt hơn UIV tuy nhiên giá thành của máy chụp cao nên ít được trang bị ở các cơ sở.

5. Các xét nghiệm về chức năng thận qua máu và nước tiểu, xét nghiệm về nhiễm trùng đường tiểu hoặc nặng hơn là nhiễm trùng máu.

Tùy theo từng độ tuổi, tùy theo tình trạng toàn thân của bệnh nhi cũng như tùy theo hoàn cảnh cụ thể của từng cơ sở y tế mà thái độ xử trí dị tật van niệu đạo sau cũng sẽ thay đổi cho phù hợp.

A. Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi: Do phần lớn bệnh nhi ở độ tuổi này thường được phát hiện bệnh trong tình trạng toàn thân thường rất nặng nên cần được ưu tiên điều trị toàn thân trước sau đó mới đặt vấn đề điều trị chuyên khoa.

a.     Hồi sức tim mạch và hô hấp.

b.     Bồi phụ nước và điện giải.

c.      Thăng bằng kiềm toan.

d.     Kháng sinh chống nhiễm trùng.

e.      Nâng cao thể trạng.

a.     Xông tiểu, dẫn lưu bàng quang khi chưa có điều kiện cắt van.

b.     Đưa niệu quản ra da nếu dãn nặng thận và niệu quản.

c.      Khi tình trạng toàn thân tốt và đủ điều kiện thì sẽ tiến hành cắt van qua nội soi niệu đạo.

d.     Vấn đề nên mở thông bàng quang hay đưa niệu quản ra da vẫn chưa được các tác giả thống nhất vì tuy đưa niệu quản thì điều trị tốt hơn nhưng sẽ làm cho lòng bàng quang bé lại phải tạo hình phức tạp về sau.

B. Ở trẻ lớn: Do tình trạng toàn thân ở trẻ lớn thường ở trong tình trạng tương đối ổn định hơn trên lâm sàng và đồng thời khẩu kính của niệu đạo cũng đã tương đối lớn nên điều trị thích hợp nhất là tiến hành cắt van qua nội soi niệu đạo. Van sẽ được cắt bằng dao điện ở hai vị trí 4 giờ và 8 giờ, nếu sau đó kiểm tra chưa đạt yêu cầu và còn gây cản trở đường thoát tiểu thì sẽ được tiến hành cắt van lại lần thứ 2.

C. Điều trị khác: Trong hoàn cảnh y tế của nước ta không phải cơ sở nào cũng đầy đũ Bác sĩ chuyên khoa cũng như có trang thiết bị cắt đốt nội soi tiết niệu được, do đó qua thực tế trong một số trường hợp cần thiết, sau khi đã xác định được nguyên nhân van niệu đạo sau người ta có thể phá hủy cấu trúc van một cách đơn giản bằng cách đưa một xông Fogarty vào rồi kéo ngược nhẹ nhàng ra phía miệng sáo giống như thủ thuật lấy các cục máu đông trong bệnh lý thuyên tắc mạch mạch máu...Phương pháp này đã được một số bác sĩ các nơi thực hiện có kết quả tốt và đã được báo cáo tại hội nghị niệu nhi Hà Nội 2003.

 

Nhìn chung thì tiên lượng sẽ rất tốt nếu bệnh được phát hiện, điều trị sớm và kịp thời, tỷ lệ tử vong từ 25 % trong những năm đầu của thập kỷ 60 thế kỷ XX giảm xuống còn 3% trong thập kỷ 70 và còn 0% trong thập kỷ 80...Tuy nhiên vấn đề phục hồi lại các tổn thương nặng của thận và bàng quang trong bệnh lý van niệu sau hiện vẫn còn đang nan giải, vì đa số các tổn thương hệ tiết nệu nói chung là không được hồi phục sau cắt bỏ van nên về lâu về dài thì phải đặt vấn đề ghép thận và tạo hình lại bàng quang và niệu quản rất tốn kém và phức tạp. Hiện nay do có rất nhiều tiến bộ trong lĩnh vực chẩn đoán cũng như phẫu thuật sớm nên tiên lượng của những bệnh nhi mang dị tật van niệu đạo sau đã sáng sũa hơn trước rất nhiều.

 

Qua trình bày dị tật van niệu đạo sau ở trẻ em thì những điều cần chú ý là:

 1. Van niệu đạo sau là nguyên nhân hàng đầu gây tắc niệu đạo ở trẻ em.

 2. Các thương tổn hệ tiết niệu nặng của bệnh là thường không hồi phục.

 3. Chẩn đoán sớm và xử trí sớm sẽ ngăn ngừa được thương tổn của bệnh.

 4. Chẩn đoán bệnh dựa chủ yếu vào chẩn đoán hình ảnh.

 4. Điều trị tốt nhất là cắt van sớm qua nội soi niệu đạo.

 5. Kết quả điều trị và tiên lượng bệnh hiện nay đã tốt hơn xưa rất nhiều.